Question 1

Là où la malnutrition est fréquente, comment distinguez-vous le syndrome néphrotique de la malnutrition, et les deux peuvent-ils coexister ?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

La malnutrition et le syndrome néphrotique sont tout à fait différents, et le sens clinique permet de les distinguer, même si les deux peuvent coexister. Un enfant atteint de malnutrition avec œdèmes peut présenter un gonflement, mais plutôt vers l’abdomen, sans bouffissure périorbitaire, souvent avec un ventre ballonné par la fonte musculaire et les modifications cutanées et des cheveux propres à la malnutrition. L’albuminémie aide vraiment : dans la malnutrition, elle n’est généralement pas inférieure à 2,5 g/dL. Dans le syndrome néphrotique, l’albumine est basse et il y a des œdèmes, et les parents donnent une histoire claire : cela a commencé autour des yeux, puis au visage, puis aux mains et aux jambes, puis de l’abdomen jusqu’aux organes génitaux, et l’enfant a un peu de mal à marcher et à respirer.

Question 2

Là où j’exerce, nous n’avons pas accès à la plupart des médicaments que vous citez. Comment ces patients peuvent-ils être traités ?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Si vous avez un cas de syndrome néphrotique difficile et que les médicaments ne sont pas disponibles, je peux les faire préparer et expédier par coursier pour vos patients, directement par le distributeur, afin que le patient les obtienne à un tarif raisonnable. Les médicaments et les soins de santé sont relativement peu coûteux en Inde, le patient n’a donc pas besoin de voyager : vous prenez en charge le patient localement, et nous pouvons discuter et adapter ensemble le traitement.

Question 3

Au-delà des effets indésirables comme la cataracte que vous avez mentionnés, quel est l’impact plus large sur le développement d’un traitement corticoïde au long cours chez l’enfant en croissance ?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

La surveillance doit porter sur la croissance, avec le suivi de la taille et du poids et l’adaptation de l’alimentation si l’enfant stagne, sur le statut vaccinal, puisque l’immunité est plus faible sous immunosuppresseurs et doit être soutenue, et sur les yeux, car une cataracte et une élévation de la pression intraoculaire peuvent se développer et les modifications du fond d’œil peuvent refléter une hypertension. La pression artérielle elle-même demande de la prudence pour être correctement interprétée : on demande aux parents de noter les mesures à domicile à différents moments de la journée, avec la position et l’activité de l’enfant, car l’hypertension de la blouse blanche peut sinon être prise pour la réalité. À plus long terme, les enfants qui font des rechutes fréquentes peuvent aussi présenter une chute de cheveux, une hypothyroïdie et des modifications cutanées visibles, qui nécessitent toutes un suivi spécifique.

Question 4

Pouvez-vous résumer les indications des diurétiques et de la perfusion d’albumine ?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Le seul enfant chez qui j’utiliserais la perfusion d’albumine avec des diurétiques est celui qui présente des œdèmes résistants. Un enfant qui a simplement rechuté avec un léger gonflement périorbitaire n’a pas besoin de diurétiques. Je traite d’abord la cause de la rechute, par exemple une infection ; s’il n’y a pas de cause claire, je traite par corticoïdes à 2 mg/kg et je réévalue l’enfant tous les trois jours pour voir si un diurétique est nécessaire ou si l’enfant entre en rémission. Les enfants qui ont beaucoup de mal avec le gonflement sont ceux chez qui je débute des diurétiques, afin qu’ils ne contractent pas d’infections supplémentaires : l’œdème est un parfait milieu de culture et je ne veux pas d’infection bactérienne secondaire. Certains de ces enfants ont une péritonite bactérienne spontanée, et chez eux nous utilisons des antibiotiques, des diurétiques et une perfusion d’albumine.

Question 5

Cela signifie-t-il que les médecins partenaires en Afrique, disposant d’un accès structuré à un spécialiste comme vous, peuvent prendre en charge localement la plupart de ces enfants, sans que le patient ait besoin de se rendre en Inde ?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Oui, absolument. Nous avons parfois des difficultés : certains parents appellent pour dire que l’enfant gonfle et qu’il faut écarter une infection, certains ne peuvent pas joindre un médecin, et certains ne reçoivent que des médicaments sans courrier expliquant ce qui s’est passé. Les différentes régions du monde ont des problèmes différents. Travailler avec les médecins locaux est le meilleur moyen : cela coûte moins cher au patient, il n’a pas à venir en Inde pour acheter les médicaments ou me voir, et il est traité par un médecin local qui peut réellement le suivre. Une fois le plan établi, par exemple qu’un an de levamisole est terminé et qu’il est temps de passer au MMF, nous pouvons nous préparer : organiser le médicament, indiquer au médecin ce qu’il doit surveiller dans le bilan sanguin, et examiner les comptes rendus chaque fois que le médecin souhaite les partager.

Question 6

Pouvez-vous expliquer ce qui cause l’épanchement pleural dans le syndrome néphrotique ?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Il suit le même mécanisme que le reste des œdèmes : l’albumine basse provoque un transfert de liquide vers les régions déclives de l’organisme, et le poumon droit est un peu plus souvent atteint que le gauche. La physiopathologie sous-jacente est l’hypoalbuminémie qui chasse le liquide de l’espace vasculaire vers les tissus environnants, ce que l’on appelle le troisième secteur.

Question 7

Pouvez-vous en dire plus sur les douleurs abdominales et l’ascite dans le syndrome néphrotique ?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Les douleurs abdominales ont plusieurs causes. La première est la péritonite bactérienne spontanée, pour laquelle les antibiotiques, généralement une céphalosporine de troisième génération, sont utiles. La ponction d’ascite n’est plus recommandée, car l’enfant fuit généralement par le site de ponction, contracte une surinfection et développe finalement un sepsis. La deuxième est l’étirement de la capsule hépatique. La troisième est que les enfants ne sont pas habitués à un gros abdomen : lorsqu’il augmente brutalement, il provoque non seulement une gêne mais de la douleur, et ils deviennent agités parce que la marche, le jeu et les activités quotidiennes deviennent très difficiles. L’importance de l’ascite revient à passer de l’absence de grossesse à une grossesse de cinq, sept, voire neuf mois, ce qui rend presque toute tâche impossible ; certains enfants ne distinguent pas la gêne de la douleur et deviennent simplement irritables. Les intestins sont eux aussi gonflés, ce qui provoque de la diarrhée et des douleurs supplémentaires.

Question 8

Pourriez-vous réexpliquer les indications des diurétiques et de la perfusion d’albumine dans le syndrome néphrotique ?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Les enfants qui arrivent juste après une rechute avec un œdème périorbitaire minime répondront aux corticoïdes et n’ont pas besoin de diurétiques. Les enfants atteints d’anasarque, avec une albumine plus basse et sans réponse aux diurétiques oraux, sont ceux qui ont besoin d’une perfusion d’albumine. On peut les identifier cliniquement : ils ont une anasarque, avec un abdomen tellement ballonné qu’il gêne la respiration, ou un œdème génital. Leur albumine est d’environ 1,5, et ils ont besoin d’une perfusion d’albumine avec des diurétiques, auxquels ils répondent très bien. S’ils ont des douleurs abdominales, ajoutez une céphalosporine de troisième génération, celle qui est disponible : l’importance de l’œdème constitue un très bon milieu de culture, et ils ont souvent une infection infraclinique. Les diurétiques oraux sont destinés aux enfants qui arrivent 7 à 10 jours après une rechute, n’ont pas répondu à la prise en charge initiale et sont sous corticoïdes à 2 mg/kg, mais dont l’œdème du visage commence à s’étendre. Sous 2 mg/kg pendant environ 10 à 14 jours, un tel enfant entrera en rémission, mais l’œdème est gênant, et ces enfants ont donc besoin de diurétiques oraux.

Question 9

Comment faut-il aborder l’amylose ?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

L’amylose est très rare chez l’enfant et se voit généralement chez l’adulte, surtout dans la troisième décennie. Une biopsie rénale la confirme, puis il n’y a plus qu’une prise en charge médicale ; on ne peut pas faire grand-chose de plus.

Discussion en direct avec Dr. Shraddha Lohia

Là où la malnutrition est fréquente, comment distinguez-vous le syndrome néphrotique de la malnutrition, et les deux peuvent-ils coexister ?

Là où j’exerce, nous n’avons pas accès à la plupart des médicaments que vous citez. Comment ces patients peuvent-ils être traités ?

Au-delà des effets indésirables comme la cataracte que vous avez mentionnés, quel est l’impact plus large sur le développement d’un traitement corticoïde au long cours chez l’enfant en croissance ?

Pouvez-vous résumer les indications des diurétiques et de la perfusion d’albumine ?

Cela signifie-t-il que les médecins partenaires en Afrique, disposant d’un accès structuré à un spécialiste comme vous, peuvent prendre en charge localement la plupart de ces enfants, sans que le patient ait besoin de se rendre en Inde ?

Pouvez-vous expliquer ce qui cause l’épanchement pleural dans le syndrome néphrotique ?

Pouvez-vous en dire plus sur les douleurs abdominales et l’ascite dans le syndrome néphrotique ?

Pourriez-vous réexpliquer les indications des diurétiques et de la perfusion d’albumine dans le syndrome néphrotique ?

Comment faut-il aborder l’amylose ?

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