Question 1

Как отличить нефротический синдром от недостаточности питания там, где она распространена, и могут ли они сочетаться?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Недостаточность питания и нефротический синдром это совершенно разные состояния, и отличить их позволяет клиническое мышление, хотя они могут сочетаться. У ребёнка с отёчной формой недостаточности питания могут быть отёки, но они локализуются скорее в области живота, без периорбитальной отёчности, нередко с выпяченным животом из-за снижения мышечной массы и с изменениями кожи и волос, характерными для недостаточности питания. Очень помогает сывороточный альбумин: при недостаточности питания он, как правило, не ниже 2,5 г/дл. При нефротическом синдроме альбумин снижен и есть отёки, а родители дают чёткий анамнез: всё началось вокруг глаз, затем лицо, затем кисти и ноги, затем от живота к половым органам, и ребёнку трудно ходить и дышать.

Question 2

В месте, где я работаю, у нас нет доступа к большинству упомянутых вами препаратов. Как лечить таких пациентов?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Если у вас случай трудного нефротического синдрома, а препараты недоступны, я могу организовать их закупку и отправку курьером для ваших пациентов напрямую через дистрибьютора, чтобы пациент получил их по разумной цене. Лекарства и медицинская помощь в Индии относительно недороги, поэтому пациенту не нужно ехать: вы наблюдаете пациента на месте, а мы вместе обсуждаем и подбираем лечение.

Question 3

Помимо упомянутых вами побочных эффектов, таких как катаракта, каково более широкое влияние длительной терапии стероидами на развитие растущих детей?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Наблюдение должно охватывать рост: фиксировать рост и вес и корректировать питание, если ребёнок отстаёт; статус иммунизации, поскольку на фоне иммуносупрессоров иммунитет снижен и нуждается в поддержке; и глаза, поскольку могут развиться катаракта и повышенное внутриглазное давление, а изменения глазного дна могут отражать гипертензию. Само артериальное давление требует аккуратной интерпретации: родителей просят записывать домашние измерения в разное время суток вместе с положением и активностью ребёнка, чтобы гипертензию белого халата нельзя было принять за настоящую. В более отдалённой перспективе у детей с частыми рецидивами могут также развиваться выпадение волос, гипотиреоз и заметные изменения кожи, и всё это требует отдельного наблюдения.

Question 4

Можете кратко изложить показания к диуретикам и инфузии альбумина?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Единственный ребёнок, которому я назначу инфузию альбумина вместе с диуретиками, это ребёнок с резистентными отёками. Ребёнку, у которого просто случился рецидив с небольшим периорбитальным отёком, диуретики не нужны. Сначала я лечу причину рецидива, например инфекцию; если чёткой причины нет, я лечу стероидами в дозе 2 мг на кг и осматриваю ребёнка каждый третий день, чтобы понять, нужен ли диуретик или наступает ремиссия. Детям, которым отёки доставляют много трудностей, я назначаю диуретики, чтобы они не получили дополнительных инфекций: отёк это идеальная питательная среда, и мне не нужна вторичная бактериальная инфекция. У некоторых из этих детей бывает спонтанный бактериальный перитонит, и в таких случаях мы применяем антибиотики, диуретики и инфузию альбумина.

Question 5

Означает ли это, что врачи-партнёры в Африке, имеющие структурированный доступ к такому специалисту, как вы, могут вести большинство таких детей на месте, без необходимости ехать в Индию?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Да, безусловно. Иногда нам действительно бывает непросто: одни родители звонят и сообщают, что у ребёнка отёки и нужно исключить инфекцию, другие не могут дозвониться до врача, а третьи получают только лекарства без письма с объяснением, что произошло. В разных частях мира свои проблемы. Работа с местными врачами это лучший путь: она обходится пациенту дешевле, ему не нужно приезжать в Индию, чтобы купить препараты или попасть ко мне, и его лечит местный врач, который может реально наблюдать его в динамике. Когда есть план, например, годовой курс левамизола завершён и пора переходить на MMF (микофенолата мофетил), мы можем подготовиться: организовать препарат, проинструктировать врача, на что обращать внимание в анализах крови, и разбирать заключения, когда бы врач ни захотел ими поделиться.

Question 6

Можете объяснить, чем вызван плевральный выпот при нефротическом синдроме?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Механизм тот же, что и у остальных отёков: низкий альбумин приводит к перемещению жидкости в зависимые полости организма, и правое лёгкое поражается несколько чаще левого. В основе патофизиологии лежит гипоальбуминемия, выталкивающая жидкость из сосудистого русла в окружающие ткани, что называется третьим пространством.

Question 7

Расскажите подробнее о боли в животе и асците при нефротическом синдроме.

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

У боли в животе есть несколько причин. Первая это спонтанный бактериальный перитонит, при котором помогают антибиотики, как правило цефалоспорин третьего поколения. Асцитическая пункция больше не рекомендуется, потому что у ребёнка обычно подтекает из места пункции, присоединяется суперинфекция и в итоге развивается сепсис. Вторая причина: растяжение капсулы печени. Третья: дети не привыкли к большому животу; когда он внезапно увеличивается, это вызывает не только дискомфорт, но и боль, и они становятся беспокойными, потому что ходьба, игры и повседневная активность становятся очень трудными. Объём асцита подобен переходу от отсутствия беременности к пяти, семи, а то и девяти месяцам беременности, что делает почти любое занятие невозможным; некоторые дети не могут отличить дискомфорт от боли и просто становятся раздражительными. Кишечник тоже отёчен, что вызывает диарею и дополнительную боль.

Question 8

Не могли бы вы ещё раз объяснить показания к диуретикам и инфузии альбумина при нефротическом синдроме?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Дети, которые поступают сразу после рецидива с минимальным периорбитальным отёком, отвечают на стероиды, и диуретики им не нужны. Инфузия альбумина нужна детям с анасаркой, сниженным альбумином и отсутствием ответа на пероральные диуретики. Их можно определить клинически: у них анасарка, живот настолько вздут, что вызывает затруднение дыхания, или отёк половых органов. Их альбумин около 1,5, и им нужна инфузия альбумина вместе с диуретиками, на которые они очень хорошо отвечают. Если у них боль в животе, добавьте цефалоспорин третьего поколения, любой доступный: объём отёка создаёт очень хорошую питательную среду, и у них нередко субклиническая инфекция. Пероральные диуретики предназначены для детей, которые приходят через 7-10 дней после рецидива, не ответили на первичное лечение и получают стероиды в дозе 2 мг на кг, но у которых отёк лица начинает распространяться. На дозе 2 мг на кг примерно за 10-14 дней такой ребёнок выйдет в ремиссию, но отёк вызывает дискомфорт, поэтому этим детям нужны пероральные диуретики.

Question 9

Как следует подходить к амилоидозу?

Dr. Shraddha Lohia · Accepted Answer

Амилоидоз у детей встречается очень редко и, как правило, наблюдается у взрослых, особенно в третьем десятилетии жизни. Диагноз подтверждает биопсия почки, после чего остаётся только медикаментозное лечение; больше сделать почти нечего.

Обсуждение в прямом эфире: Dr. Shraddha Lohia